Syndrome néphrotique

À retenir

Associe le triade:
1- Protéinurie (>40mg/m2/h ou >50mg/kg/j ; prot/créat ≥ 200g/mol)
2- Hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l
3- Œdèmes et prise de poids

Syndrome néphrotique impur si:

  • hématurie
  • et/ou HTA
  • et/ou insuffisance rénale

Présentation clinique:

  • Prise pondérale,
  • Œdèmes: déclives, indolore prédominant au visage (Paupières) et aux chevilles, si importants: oedème scrotal/ ascite
  • Douleurs abdominales
  • Baisse de l’état général
Insuffisance rénale

Le premier épisode du syndrome néphrotique peut être une expérience difficile. Les œdèmes (l'enflure du visage, des extrémités) pouvant apparaître lentement, le diagnostic est souvent retardé.

Atteinte du glomérule. La plus fréquente des glomérulopathies de l'enfant (90%).
Histopathologie:

Classification

1)

  • SNI de la 1ère année de vie: 70% corticorésistants
  • SN congénital: Se présente avant l’âge de 3 mois (souvent à la naissance ou avant)
  • SN infantile: Se présente entre l'âge de 4 et 12 mois

Etiologies:

  • Primaires:
  1. SN finlandais,
  2. Sclérose mésangiale diffuse
  • Secondaires:
  1. Cause infectieuse (CMV congénitale, Hépatite B ou C, HIV, syphilis congénitale, toxoplasmose congénitale, rubéole, malaria)
  2. Syndromes associés: Denys-Drash syndrome, Frasier syndrome, Pierson syndrome etc…

2)

  • SNI dès l’âge de 12 mois:
  • 85% corticosensibles: SNI à lésions glomérulaires minimes (+ fréquent, ~80%) - Glomérulosclérose segmentaire et focale (~20%)
  • 15% cortico-résistants : - Surtout: FSGS

Anomalies biologiques:

  • Protéinurie néphrotique
  • Hématurie microscopique (SN impur)
  • Hypoprotéinémie avec hypoalbuminémie
  • Insuffisance rénale
  • Hypocalcémie (diminution du Ca lié)
  • Emballement des synthèses hépatiques en réponse à l’hypoalbuminémie avec: augmentation des facteurs pro-coagulants (fibrinogène, facteurs V,VII,VIII). Diminution de l’antithrombine III; augmentation du cholestérol et des triglycérides

Epidemiologie:

  • incidence annuelle 1.5-3/100.000
  • prévelance 15-17 cas/100.000.

Le régime thérapeutique idéal est très débattu
Assurer une stabilité hémodynamique

Traitement des œdèmes:

  • Restriction hydrique si hyponatrémie
  • Régime pauvre en sel ( < 2meq/kg/j )
  • traitement diurétique Cave: Hypovolémie

Corticothérapie: Prednisone p.o.

Formes multirécidivantes et corticodépendantes
+ Formes corticorésistantes: Traitement immunosuppresseur

Indications de la biopsie rénale:

  • Syndrome néphrotique associé à une hématurie macroscopique
  • Hypocomplémentémie
  • Age < 1 an ou > 11 ans
  • Signes extra rénaux évoquant une maladie générale
  • Absence d'efficacité de la corticothérapie +++

En règle générale: bonne réponse au traitement.

  • Rémission durable pour 85% des cas.
  • Dans le SN corticosensible: 5% de risque de progression vers insuffisance rénale chronique.
  • Dans SN corticorésistant : 50% de risque de progression vers insuffisance rénale chronique.

SN congénital et SN infantile:
-->mauvais pronostic: la grande majorité évolue vers une insuffisance rénale terminale.

Effets indésirables possibles des stéroïdes: HTA, insuffisance corticosurrénalienne, hyperglycémie, leucocytose, vergetures, troubles de croissance staturale…).

  • choc hypovolémique /hypotension artérielle
  • insuffisance rénale et troubles hydroélectrolytiques
  • hypertension artérielle (sur hyperaldostéronisme/ insuffisance rénale)
  • infections bactériennes (5 à 10% des SN): CAVE germes encapsulés type pneumocoqueet des localisations spécifiques (péritonite, pneumopathie, méningite, septicémie)
  • thrombose
  • hyperlipidémie.

SN congénital et SN infantile: Mauvais pronostic et la grande majorité évolue vers une insuffisance rénale terminale.
SNI à rechutes fréquentes: SN qui rechute 2 fois ou plus dans les 1er 6mois de sa présentation ou 4 fois ou plus dans une période de 12 mois
SNI cortico-dépendant: SN qui rechute sous corticothérapie ou après 14 jours de l’arrêt de la corticothérapie.
SNI cortico-résistant: protéinurie persistante après 28 jours de corticothérapie par voie orale à pleine dose (60 mg/m2/j) + après 3 bolus intra-veineux de methyl-prednisolone
Risque de thrombose (2 à 5% des SN): lié aux anomalies de l’hémostase mais surtout à l’hypovolémie, à l’hémoconcentation et à l’alitement. Cave: risque majoré si tt diurétique utilisé en l’absence de remplissage préalable

  • Noone DG, Iijima K, Parekh R. Idiopathic Nephrotic syndrome in children, Lancet. 2018 Jul 7;392(10141): 61-74.
  • Gipson DS, Massengill SF, Yao L, Nagaraj S, Smoyer WE, Mahan JD, Wigfall D, Miles P, Powell L, Lin JJ, Trachtman H, Greenbaum LA. Management of childhood onset nephrotic syndrome. Pediatrics. 2009 Aug;124(2):747-57