Hypoglycémie

À retenir

L'hypoglycémie clinique est définie comme une concentration de glucose plasmatique suffisamment basse pour provoquer des symptômes et/ou des signes d'altération des fonctions cérébrales.

Toujours, lors de l'épisode aigüe et AVANT correction de l'hypoglycémie par glucose, penser à prélever un échantillon de sang/plasma et d'urine

Trouble de la conscience/confusion Irritabilité Fatigue Hypoglycémie

Rédigée par:
Michael Hauschild

Rédigée le:
19.12.2022

Validée par:
D. Ballhausen

L'intégration des voies métaboliques (glycogénolyse, gluconéogenèse, lipolyse et oxydation des acides gras) et de multiples hormones de contre-régulation (glucagon, épinéphrine, hormone de croissance et cortisol) se combinent pour maintenir la normoglycémie.

L'utilisation du glucose par le cerveau devient limitée à une concentration de glucose d'environ 3,0-3,6 mmol/L. Les symptômes neurogènes sont perçus dès une concentration de glucose <3,0 mmol/L. 

L'augmentation de la cétogenèse est considérée comme un changement physiologique dans le cadre d'une contre-régulation, par exemple après un jeûne prolongé, qui protége le cerveau en fournissant une source de carburant alternative.  L'insuline inhibe la cétogenèse. 

Corps cétoniques : acétone, acétylacétate et β-hydroxybutyrate (β-OHB)(mesurable en capillaire) 

 

Définitions:

  • Hypoglycémie:  <2,8 mmol/L (50 mg/dL)  (< 2.6 mmol/L chez le NN) . Ce seuil semble adéquat pour pouvoir interpréter les réponses métaboliques et neuroendocriniennes mesurés lors d'une hypoglycémie.
  • Hypocétose :  concentrations de β-hydroxybutyrate (β-OHB) < 0.6 mmol/L en présence d’hypoglycémie
  • Cétose modérée :  concentrations de β-hydroxybutyrate (β-OHB)  > 0.6 - 1,5 mmol/L
  • Hypercétose :  concentrations de β-hydroxybutyrate (β-OHB)  >  1,5 mmol/L
  • Acidocétose :  concentration de β-hydroxybutyrate (β-OHB) > 3,0 mmol/L et acidose métabolique qui en résulte.
  • Hyperlactatémie : lactate > 1.8 mmol/L

 

Sur le plan clinique il est difficile de définir une concentration spécifique du glucose plasmatique comme "hypoglycémie", car 

  1. les seuils des réactions cérébrales spécifiques à l'hypoglycémie se produisent dans une gamme de concentrations de glucose plasmatique ;
  2. il n'est pas possible d'identifier une seule valeur de glucose qui provoque des lésions cérébrales, et l'étendue des lésions est influencée par d'autres facteurs, tels que la durée et le degré de l'hypoglycémie ; 
  3. les artefacts potentiels et les facteurs techniques qui entraînent des inexactitudes dans la détermination du glucose peuvent compliquer l'interprétation d'une valeur glucose unique.

 

Signes cliniques:

  • sudation
  • tremblements
  • faim
  • maux de ventre
  • vomissements
  • faiblesse
  • pâleur
  • irritabilité
  • trouble de la concentration
  • coma

 

Diagnostic différentiel: 

  • Patient sous insulinothérapie exogène (patient avec diabète traité)
  • Hypoglycémie cétosique idiopathique
  • Insuffisance hépatique
  • Trouble d'oxidation des acides gras (p.ex. déficit en MACD)
  • Déficit en carnitine
  • Déficit de gluconéogenèse
  • Déficit de glycogénolyse
  • Acidémie organique
  • Insuffisance cortico-surrénaliénne
  • Déficit en hormone de croissance
  • Hypopituitarisme
  • Insuline endogène (Hyperinsulisme) (absence de cétose)
  • Iatrogène

 

L'hypoglycémie néonatale  (glycémie <2.6 mmol/L) asymptomatique est fréquente dans les premières 48 heures de vie après la naissance des nouveau-nés à terme en bonne santé. Ensuite, elles augmentent lentement mais régulièrement au cours du premier jour de vie et restent stables jusqu'à 48 heures (glycémie moyenne (ET), 3,3 (0,6) mmol/L) jusqu'à ce qu'un nouveau plateau soit atteint au quatrième jour de vie. Une minorité de nouveau-nés présentent une hypoglycémie plus prolongée et plus grave, généralement associée à des facteurs de risque spécifiques et éventuellement à un syndrome d'hypoglycémie congénitale. 

Au vu que même une hypoglycémie néonatale modérée est associée à une augmentation considérable des séquelles neurodéveloppementales négatives, le seul de 2.6 mmol/L est acceptée comme valeur numérique standard pour définir l'hypoglycémie néonatale (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27605513/).

 

Hypoglycémie hypocétosique 

  • Troubles du cycle de la β-oxydation des acides gras et du glycérol tel que le déficit en MCAD
  • Maladie mitochondriale 
  • Hyperinsulinisme 

 

Hypoglycémie cétosique idiopathique : le plus souvent observée chez des enfants normaux souffrant d'une maladie aiguë intercurrente provoquant une famine prolongée et une augmentation du métabolisme due à la fièvre. Chez ces enfants,  l'hypercétonémie avec euglycémie semble plus fréquente que l'hypercétonémie avec hypoglycémie. Enfants souvent petits et minces pour leur âge. Le manque d'appétit peut être causé par l'hypercétonémie, ce qui induit un cercle vicieux provoquant d'autres cétonémies.

Hypoglycémie cétosique pathologique : épisodes symptomatiques récurrents, ou occasionnellement symptomatiques, avec bêta-hydroxybutyrate ≥ 1,0 mmol/L et glycémie < 3,9 mol/L, en l'absence d'un jeûne prolongé (jeune de < 12 h chez un enfant < 5 ans hors période néonatale, ou <24 h si > 5 ans) , ou si signe clinique suspecte : organomégalie, retard de croissance, atteinte multiorganique, signes d’insuffisance surrénaliénne (Addison). Des symptômes neuroglycopéniques malgré l'hypercétonémie protégeant le cerveau peuvent suggérer un défaut d'utilisation ou de transport des cétones chez ces patients.

Etiologie possible: Déficiences dans les hormones régulatrices telles que le cortisol ou l'hormone de croissance, ou dans les conditions métaboliques telles que les maladies de stockage du glycogène (GSD, en particulier GSD 0, III, VI et IX), les troubles du transport et de l'utilisation des cétones, et les défauts dans le métabolisme des protéines.

Seule une minorité d'enfants souffrant d'hypoglycémie cétosique reçoivent un diagnostic de trouble endocrinien ou métabolique.

Mesurer 

1) En cas de suspicion clinique

Mesure capillaire 

 

2) Si hypoglycémie < 2.8 mmol/L  (<2.6 mmol/L chez le nouveau-né) et ou signes d'alerte/trouble de l'état de conscience en dehors d'un diabète traité par insuline:

L'investigation biochimique d'une hypoglycémie devrait comprendre, lors d'un épisode aigu, les analyses suivantes sur prélèvements concomitants (utiliser un KIT si disponible) :

 

A) SANG  A prélever obligatoirement avant resucrage

  • Glucose (laboratoire)
  • Lactate
  • Gazométrie (pH, HCO3 - , pO2, pCO2)
  • Sodium (Na), Potassium (K),  Chlorure (Cl)
  • ASAT, ALAT
  • CK (créatine kinase)
  • Ammonium
  • Profil Acylcarnitines
  • Corps cétoniques semi-quantitatifs :
  • ß--hydroxybutyrate
  • Acétoacétate (3-hydroxybutyrate)
  • Acides Gras Libres (NEFA)
  • Acides aminés complets
  • Cortisol, (ACTH si possible)
  • Insuline, C-peptide
  • Hormone de croissance (HGH)
  • Réserve de sérum pour dosages ultérieurs éventuels

 

B) URINES  (portion) : 1ère miction après l’hypoglycémie (le resucrage ne doit pas être retardé pour prélever les urines)

  • Stix urinaire
  • Acides Organiques

 

__________________________________________________________

Traitement

Si le patient est conscient et ne vomit pas:

  • Glucose p.o. : 0.3 g/kg, soit 10–20 g

  • p.ex. 2 cuillères de sucre (env 12,5 g de glucides pour 1 cuillère à soupe (15 ml))
  • 100 ml jus de fruits (10 g de glucides par 100 ml)
  • 200 ml de lait.

 

Si état de conscience altéré:

  • Bolus G10%: 2-5 ml/kg, ou Glucose 20%: 1-2 ml/kg en i.v. perfusé lentement:  2 à 3 ml par minute.
  • Poursuivre selon le cas avec glucose 3-5 mg/kg/min pour l'enfant >2 ans (pour les nourrisons: 5-8 mg/kg/min (G10% 3.5 - 5 ml/kg/j))
  • En absence de possiblité de perfuser:  Glucagon: Baqsimi ® par application intranasale ou   GlucaGen® HypoKit® i.m.
  • Pour les nourrissons souffrant d'hypoglycémie néonatale le gel oral de dextrose (plus précisément Dextrose gel buccal 40 %: 0.5 ml/kg (200mg/kg)) administré directement sur la muqueuse buccale semble un traitement de première intention efficace et sûr.

 

Surveillance

  • Contrôle de glycémie toutes les 15 à 30 minutes après le bolus initial de glucose
  • Cible: glycémie ≥ 4 mmol/L
  • Surveillance aux 30 à 60 minutes pendant au moins 4-6 heures  

Selon résultats: discuter l'indication à une épreuve de jeûne en milieu spécialisé

 

Suivi en cas d'hypoglycémies cétosiques à répétition:

  • Alimentation adaptée comprennant des glucides complexes, des protéines, des collations entre les repas, parfois ajout de l'amidon de maïs non cuit et/ou du maltose pendant la nuit.
  • Surveillance à domicile à l'aide de lecteurs de glycémie et de cétones, en particulier au réveil le matin ou en cas de symptômes.
  • Les CGM (capteur du glucose en continu) peuvent être utiles, mais on doit tenir compte de leur imprécision à des niveaux de glucose inférieurs.

Cette situation, comme beaucoup d'autres maladies chroniques métaboliques, n'affecte pas seulement l'enfant, mais crée des défis quotidiens pour les familles, proches et les soignants. Le plus important de ces défis est la peur des crises d'hypoglycémie.

Hypoglycémie:

  • Correction de l'hypoglycémie ≥ 4 mmol/l
  • Correction de la cétose

Diagnostic étiologique

  • Analyses moléculaires 
  • Seule une minorité d'enfants souffrant d'hypoglycémie cétosique reçoivent un diagnostic de trouble endocrinien ou métabolique. 

Symptômes neuroglycopéniques:

  • confusion
  • irritabilité
  • céphalés
  • trouble de la conscience
  • coma