Etat de mal épileptique

L'incidence du état de mal épileptique pédiatrique est d'environ 20 pour 100 000 enfants par an, avec une mortalité globale de 3 %. Le pronostic est lié à l'âge, à la durée des crises et à la cause sous-jacente. Un traitement tardif entraîne une diminution de la réponse au traitement, des crises plus longues, un besoin accru de perfusions continues, des lésions cérébrales potentielles et une augmentation de la mortalité hospitalière.

Importance de la rapidité de la prise en charge

Définition : Crise tonico-clonique généralisée continue avec perte de conscience pendant plus de 30 minutes, ou deux crises discrètes ou plus sans retour à l'état mental de base.

La probabilité d'un arrêt spontané après une durée de 5 min est faible.

Traitement agressif et rapide avec des protocoles stricts.

Causes précipitantes sous-jacentes,

• dérèglements métaboliques (par exemple, l'hypoglycémie, les troubles électrolytiques)
• autres causes (par exemple, neurologiques, cardiologiques, métaboliques, intoxications), 
• complications systémiques dues à l'étiologie ou au traitement sous-jacent qui pourraient entraîner une lésion cérébrale secondaire

Objectifs de la prise en charge aiguë  :

• Maintenir des voies respiratoires, une respiration et une circulation adéquates (les "ABC").
• Mettre fin à la crise et prévenir sa récurrence.
• Gérer l'état épileptique réfractaire (EER).
• Diagnostiquer et initier un traitement pour les causes potentiellement mortelles de l'ECS (par exemple, l'hypoglycémie, la méningite et les lésions d'occupation de l'espace cérébral).

En 10 minutes :

1) Assurer les fonctions vitales

• ABC
• O2
• PLS
• Aspiration
• Monitoring cardiaque, SaO2
• Voie veineuse
• Bilan selon clinique :
• Bilan sanguin
• Urines
• PL : si suspicion inf SNC
• CT scan : en priorité si pas de fièvre

2) Arrêter la crise :

• Midazolam (intranasal/buccal : 0.2 mg/kg (max. 5 mg)
• Ou
• Diazepam (Diazepam Desistin, Valium) rectal : < 10 kg : 5 mg ; > 10 kg : 10 mg
• Répéter si besoin mais pas plus de 3 doses de benzodiazépines

3) Identifier et traiter la cause

• Convulsion Fébrile
• Crise symptôme
• Crise épileptique
• Inaugurale
• épilepsie connue
• sevrage récent

Passés les 10 min, si pas d’arret de crise : Levetiracetam IV (Keppra) 30mg/kg IV 5min

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S014067361930724X?via%3Dihub

NE JAMAIS ARRETER UN TRAITEMENT DE FOND D'UN PATIENT AVEC EPILEPSIE CONNU

Alternatives au Levetiracetam pour la 2ème ligne:

• Phénobarbital   ( sa vitesse d'administration plus lente en fait un traitement initial alternatif plutôt que le médicament de premier choix).
• Phenytoine 
• Des médicaments de secours supplémentaires doivent être envisagés en cas de état de mal prolongée (au plus tard à 40 min).

Il est acceptable et potentiellement efficace d'utiliser l'un des médicaments de seconde ligne qui n'a pas encore été administré immédiatement après l'administration du premier médicament de seconde ligne, car cela pourrait éviter la nécessité et donc les complications de l'anesthésie et de l'intubation. Par ailleurs, en fonction de l'étiologie, des signes vitaux et des circonstances, des doses anesthésiques de midazolam, de pentobarbital/thiopental, de kétamine ou de propofol peuvent être envisagées, idéalement avec une surveillance EEG continue

L'arrêt des crises

• Mortalité 2,7 à 8%
• Morbidité 15%
• Déficit neurologique focal
• Troubles cognitifs
• Troubles comportementaux

Cas particulier : le nouveau né

• Diagnostic difficile : « subtle seizures »
• Considérer: midazolam en 1ère intention
• Puis Phénobarbital  IV
• Phenytoine/levetiracetam 2-3ème ligne ou cas neurochir
• Si pharmacoresistance: Penser au défictit de vitamine : pyridoxino dependance (B6) sous EEG

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7850284/
• https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S014067361930724X?via%3Dihub